Chẩn đoán và phẫu thuật điều trị thận - niệu quản đôi

Chủ nhật, ngày 1 tháng 4 năm 2018 | 17:58

Thận đôi - niệu quản đôi là bệnh lý bẩm sinh thường gặp của hệ tiết niệu. Khi bệnh có biến chứng, không chỉ gây ảnh hưởng tới sức khỏe, sự phát triển thể chất mà cả tâm sinh lý, trí tuệ của trẻ. Phẫu thuật mổ mở dần được thay thế bằng phẫu thuật nội soi trong và ngoài phúc mạc với ưu điểm: Ít đau, thẩm mỹ, nhanh ra viện

1. Tổng quan:
Thận - niệu quản đôi là dị tật hay gặp nhất của đường tiết niệu trên, tỉ lệ khoảng 0.67% - 1%; trong số đó có tới 10% được chẩn đoán là nhiễm trùng tiết niệu với nhiều đợt tái phát. Ở nhiều bệnh nhân, dị tật được phát hiện tình cờ, không triệu chúng và không cần điều trị. Nữ gặp nhiều hơn nam ( Nữ/ nam = 3.4/1), tỉ lệ giữa bên phải và bên trái không khác nhau, thận niệu quản đôi cả hai bên chiếm tỉ lệ 15% . Tiền sử gia đình khá rõ nét, tần suất bệnh nhân có anh chị em ruột hoặc bố mẹ cũng bị dị tật là 12,5%. Bệnh gây ra biến chứng nhiễm trùng tiết niệu, mất chức năng thận bị tắc nghẽn, abces thận, nhiễm trùng huyết và có thể gây ra tử vong. Đặc biệt bệnh gây suy giảm chất lượng sống của trẻ gồm cả thể chất và tinh thần, kết quả học tập của trẻ,…
2. Các hình thái thận - niệu quản đôi:
Thận – niệu quản đôi hoàn toàn hoặc không hoàn toàn, có thể gặp các hình thái sau:
2.1 Niệu quản đôi hoàn toàn: hai niệu quản chạy từ hai bể thận khác nhau, hai lỗ niệu quản đổ vào hai vị trí khác nhau: Cùng đổ vào bàng quang, hoặc thận phụ đổ ra ngoài bàng quang

Thận - niệu quản đôi 1/benhhocnam.com

2.2 Niệu quản đôi không hoàn toàn: hai niệu quản chạy từ hai bể thận khác nhau cùng đổ chung vào một lỗ niệu quản.

Hình ảnh bên trong 2 niệu quản có thân chung đổ vào bàng quang/ Bệnh nhân tán sỏi qua da

2.3 Niệu quản chẻ đôi không hoàn toàn ngược chiều: 2 niệu quản ở trên riêng biệt và hợp lưu lại ở phía dưới rồi đổ vào bàng quang.
2.4 Niệu quản đôi hoàn toàn hoặc không hoàn toàn với một nhánh tận cùng thành túi cùng trước khi đến bể thận: Túi cùng này có thể thành túi thừa của niệu quản nếu có hiện tượng trào ngược nước tiểu lên trên.
3. Các hình thái bệnh lý thường gặp:
3.1 Trào ngược bàng quang – niệu quản: Thường gặp trào ngược từ bàng quang vào niệu quản dưới. Thường kết hợp với viêm thận bể thận ngược dòng, trào ngược vào niệu quản trên ít gặp hơn.
3.2 Giãn lớn niệu quản: Niệu quản trên giãn lớn do đoạn chạy trong đường hầm dưới niêm mạc bàng quang quá dài và có tương quang bất thường với cơ ở Trigone hoặc cổ bàng quang. Hậu quả thận phụ bị mất chức năng do ứ nước, teo nhỏ và tổ chức hóa.
3.3 Trào ngược niệu quản – niệu quản và ứ đọng ở vùng hợp lưu: Gặp trong trường hợp niệu quản đôi không hoàn toàn, do hiện tượng co bóp không đồng bộ và do áp lực trong nhánh niệu quản lúc nghỉ thấp hơn so với vùng hợp lưu và vùng niệu quản chung.
3.4 Tắc phần nối bể thận – niệu quản: thường xảy ra ở bể thận và niệu quản dưới. Khi bể thận dưới không ngấm thuốc, chụp UIV dễ nhầm với U Wilms.
Thận trên nếu niệu quản đổ ra ngoài bàng quang thường sớm mất chức năng do hiện tượng nhiễm trùng ngược dòng, hẹp miệng niệu quản.
4. Triệu chứng và chẩn đoán:
4.1 Lâm sàng: Không có triệu chứng đặc hiệu để chẩn đoán thận – niệu quản đôi.

Toàn thân:
- Với nhiều đợt nhiễm trùng tái đi tái lại nhiều lần dù được điều trị kháng sinh phù hợp.Biểu hiên: có thể sốt nóng rồi rét run, nhiệt độ có thể lên tới 39-40 độ C; nước tiểu đục.
- Tăng huyết áp: Khi có chèn ép hoặc xơ hóa động mạch thận.
- Gầy sút, suy kiệt do nhiễm trùng nhiều đợt kéo dài.
- Tâm lý ngại giao tiếp,lực học suy giảm do bị “ hội chứng xa lánh ” từ cộng đồng bạn bè, người thân.
Cơ năng: Phụ thuộc vào vị trí lỗ niệu quản thận phụ.
- Tiểu rỉ: Ngoài những lần tiểu thành bãi bình thường, nước tiểu cứ rỉ ra liên tục từ lỗ niệu đạo ngoài. ở nữ thì nước tiểu rỉ ra từ cạnh lỗ tiểu, từ âm đạo… Nước tiểu rỉ liên tục gây ra sự ẩm ướt và mùi khai khó chịu. ở trẻ nhỏ nước tiểu gây hăm-loét vùng sinh dục ngoài và vùng bẹn ( Lỗ niệu quản thận phụ đổ ra ngoài bàng quang)
- Tiểu khó và có khi không tiểu được: Bệnh nhân rất khó chịu và đau tức, có thể thấy một khối tròn nhỏ chui ra từ lỗ đái gây bịt kín lỗ tiểu ( Túi sa lồi niệu quản thận phụ chèn ép lỗ tiểu).
Khám thực thể :
- Cầu bàng quang căng to: Nhìn vùng dưới rốn thấy có một khối nổi lên, nắn vào thì bệnh nhân rất đau tức và muốn tiểu mà không tiểu được
- Thận – niệu quản giãn căng: Nhìn thấy một bên mạn sườn căng phồng to hơn bên đối diện. Nắn vào thấy một khối u mềm, căng.

4.2 Cận lâm sàng chẩn đoán xác định:
a. UIV: Có giá trị cao trong chẩn đoán thận - niệu quản đôi với hình ảnh trực tiếp hoặc gián tiếp. Hình ảnh gián tiếp có thể là: Bóng thận dài hơn bình thường ; Bể thận và đài thận dưới bị đẩy ra xa cột sống, xuống dưới, nằm ngang hơn so với bình thường (hình ảnh bông hoa rũ); Niệu quản dưới dài và uốn khúc, có khi bị đẩy lệch sang phía đối diện;
Hình ảnh ổ thoát thuốc vào âm đạo khi lỗ niệu quản thận phụ đổ vào âm đạo

b. Siêu âm: Thấy được hai khối nhu mô thận và có thể thấy được bể thận và niệu quản tương ứng bị giãn
c. Chụp bàng quang ngược dòng: Đánh giá trào ngược, hình ảnh ổ khuyết thuốc khi có túi sa lồi niệu quản.
d. Soi bàng quang, âm đạo: Đánh giá niêm mạc bàng quang, vị trí các lỗ niệu quản,...Làm nghiệm pháp bơm Xanh Methylen để chấn đoán phân biệt với đái rỉ do bệnh lý cơ thắt cổ bàng quang.
e. CT scan: kỹ thuật hiện đại, giá trị cao trong chẩn đoán. Dựng hình thận, niệu quản cả 2 bên; đánh giá hệ thống mạch máu của thận. Tầm soát các bệnh lý bẩm sinh khác trong ổ bụng

Thận niệu quản đôi - MSCT scanner/benhhocnam.com

i. Xạ hình thận: Đánh giá chức năng thận khi có chỉ định cắt phần thận mất chức năng hoặc bảo tổn thận.
5. Điều trị:
Chỉ có chỉ định điều trị khi có biến chứng hoặc niệu quản đổ lạc chỗ ra ngoài bàng quang. Các phương pháp điều trị:
5.1 Cắt bỏ phần tử thận trên cùng với niệu quản tương ứng khi thận trên không còn chức năng

Hình ảnh phẫu thuật tại Bv ĐHY Hà nội, trẻ nữ, 7 tuổi. Sau mổ: Âm đạo khô ngay; xuất viện ngày thứ 2 sau mổ.

5.2 Cắt bỏ thận toàn bộ khi cả hai đơn vị thận không còn chức năng
5.3 Các kỹ thuật bảo tồn: Khi bệnh được phát hiện sớm, đơn vị thận trên có chức năng tốt.

Nối niệu quản trên vào bể thận dưới

Phẫu thuật nội soi 1 lỗ nối niệu quản tận - bên trong bảo tồn thận đôi hoàn toàn/ Bv Nhi TW

Nối niệu quản trên vào niệu quản dưới sát thành bàng quang
Cắm lại cả hai niệu quản vào bàng quang
Cắt đơn vị thận dưới khi nhu mô thận dưới tổn thương nặng , chức năng kém. Giữ lại đơn vị thận trên vì khả năng bù trừ tốt.
Nối bể thận trên vào bể thận dưới: khi niệu quản giãn nặng có trào ngược niệu quản niệu quản

5.4 Điều trị thận - niệu quản đôi có túi sa niệu quản thành nang trong lòng bàng quang:
Sa lồi niệu quản

Kháng sinh: túi sa niệu quản / thận - niệu quản đôi thường nhiễm trùng đường tiểu rất sớm
Phẫu thuật: Không có phát đồ chuẩn cho mọi trường hợp, lựa chọn phương án điều trị tùy vào tình huống cụ thể của bệnh nhân. Có thể lựa chọn các phương án đã nêu trên + cắt bỏ túi sa niệu quản.

Các bước tiến hành :
+ Thì 1: Mở túi sa niệu quản nội soi . TD lâm sàng, UIV, chụp bàng quang . Nếu lâm sàng tiến triển tốt , hết túi sa, không trào ngược bàng quang – niệu quản thì theo dõi tiếp.
+ Thì 2: Nối niệu quản - niệu quản tận bên + cắt túi sa niệu quản + khâu lỗ niệu quản trào ngược nếu có trào ngược vào niệu quản có túi sa, niệu quản còn lại bình thường + thận còn chức năng.
+ Mở bàng quang cắt túi sa niệu quản + Cắm lại cả 2 niệu quản nếu có trào ngược vào cả 2 niệu quản + thận còn chức năng.
+ Cắt thận và niệu quản + mở bàng quang cắt túi sa niệu quản +khâu lại lỗ niệu quản khi có trào ngược và thận không còn chức năng.

Tài liệu tham khảo: