Hẹp khúc nối bể thận niệu quản bẩm sinh ở trẻ em có nhiều nguyên nhân và là dị tật đứng đầu trong các dị tật đường tiết niệu ở trẻ em. Bệnh nếu không được phát hiện xử trí sớm sẽ gây suy giảm nhanh chóng và mất chức năng thận.

I. ĐẠI CƯƠNG

• Thận nước do hẹp khúc nối bể thận - niệu quản là sự chít hẹp từ bên trong hay bên ngoài tại vị trí nối tiếp giữa bể thận và niệu quản gây giãn nở bể thận, đài thận.

• Dị dạng này thường gặp, hiện đứng đầu trong các dị dạng tiết niệu trên tại Bệnh viện Nhi Đồng 1.

• Sự giãn nở của thận có thể gây chèn ép nhu mô thận dẫn đến giảm độ lọc của thận hoặc nhiễm trùng gây tổn thương thận.

II. CHẨN ĐOÁN

1. Công việc chẩn đoán

a. Hỏi bệnh

• Lý do nhập viện: đau bụng, bụng chướng, nhiễm trùng tiểu, chẩn đoán trước sinh.

• Tiền căn: nhiễm trùng tiểu.

b. Khám lâm sàng: bụng to (thận ứ nước nặng), tìm dấu chạm thận.

c. Cận lâm sàng

• Xét nghiệm: ure, creatinin, công thức máu, tổng phân tích nước tiểu.

• Siêu âm: cho biết kích thước thận, bề dày nhu mô thận; ngoài ra còn giúp phân biệt với giãn niệu quản, phát hiện thận đa nang phía bên kia.

• X-quang: - Chụp hệ niệu cản quang đường tĩnh mạch (UIV): cho biết tương đối chức năng thận, độ giãn của bể thận và đài thận, vị trí khúc nối.

- Chụp cản quang bàng quang khi tiểu: xem có trào ngược bàng quang niệu quản không. 10% thận nước có phối hợp với trào ngược bàng quang-niệu quản.

• Xạ hình thận với Tc99m DTPA: cho biết chức năng mỗi thận, xác định có thật sự tắc ở khúc nối hay không.

2. Chẩn đoán xác định

Dựa vào lâm sàng và cận lâm sàng.

3. Chẩn đoán phân biệt

• Thận nước do phình niệu quản: phân biệt dựa siêu âm, UIV

• Thận nước do trào ngược bàng quang-niệu quản: phân biệt dựa siêu âm, UCR.

• Thận đôi: phân biệt dựa siêu âm, UIV.

• Thận đa nang: phân biệt dựa siêu âm, UIV

• Trường hợp thận câm trên phim X-quang: siêu âm sẽ giúp xác định đây là thận nước do hẹp khúc nối hoặc do giãn niệu quản. Nếu là thận đa nang, siêu âm xác định không có thông thương bể thận và đài thận.

III. ĐIỀU TRỊ

1. Nguyên tắc điều trị

Điều trị nhằm giải quyết thương tổn, ngăn ngừa các biến chứng do thận ứ nước có thể gây ra.

2. Điều trị trước phẫu thuật

Hỗ trợ chống nhiễm trùng trước mổ, kháng sinh thường dùng là Cephalosporin thế hệ 3, Gentamycin.

3. Điều trị phẫu thuật

a. Nguyên tắc phẫu thuật

• Phẫu thuật nhằm cắt khúc nối hẹp, nối bể thận - niệu quản.

• Tùy chức năng thận mà có thái độ xử trí khác nhau.

b. Chỉ định phẫu thuật

• Có chỉ định phẫu thuật đối với thận nước có triệu chứng (đau bụng, nhiễm trùng tiểu, suy thận) đã được chẩn đoán xác định bằng UIV + ứ nước từ độ II-III đến độ IV trên siêu âm + tắc cơ học hoàn toàn trên xạ hình thận.

• Theo dõi đối với những trường hợp thận nước không có triệu chứng, phát hiện tình cờ qua siêu âm; thận nước độ I đến độ II, chưa tắc hoặc tắc không hoàn toàn trên xạ hình thận.

c. Thời điểm phẫu thuật: thận nước có thể phẫu thuật trong thời kỳ sơ sinh, nếu thận ứ nước nặng (độ IV) kèm nhiễm trùng tiểu hoặc suy thận => dẫn lưu bể thận và phẫu thuật sau 1 tháng.

d. Những tình huống phẫu thuật

• Chức năng bài tiết tốt: cắt khúc nối bể thận niệu quản theo kỹ thuật Hynes-Anderson có hoặc không đặt nòng niệu quản (feeding tube).

• Chức năng kém, bể thận lớn: kỹ thuật Hynes-Anderson có kèm tạo hình bể thận; đặt nòng niệu quản hoặc đặt thông JJ; có hoặc không có dẫn lưu bể thận bằng thông Foley.

• Chức năng quá kém, nhu mô thận quá mỏng hoặc thận mất chức năng (thận câm trên UIV, xạ hình chức năng thận < 10%): dẫn lưu thận hoặc bể thận, chờ 3 - 4 tuần sau. Nếu thận bài tiết tốt => giữ lại thận, nếu thận không bài tiết => cắt thận (với điều kiện thận còn lại tốt).

• Xử trí thận trọng:

trong những trường hợp thận nước trên bệnh nhân thận độc nhất, thận móng ngựa, thận lạc chỗ, thận bắt chéo.

e. Kỹ thuật mổ tạo hình bể thận

(kỹ thuật Hynes - Anderson):

• Tư thế: bệnh nằm nghiêng có độn vùng thận.

• Rạch da: đường ngang sau bên, ngay dưới xương sườn 12.

• Bộc lộ khúc nối bể thận - niệu quản: tách cân cơ vào phúc mạc sau tìm lớp mở quanh thận và tìm khúc nối bể thận-niệu quản. Nếu thận ứ nước quá to => mở bể thận thoát nước để dễ tìm khúc nối bể thận-niệu quản.

• Tạo hình bể thận:

cắt rời khúc nối bị hẹp; kiểm tra sự lưu thông của niệu quản bằng cách bơm nước muối sinh lý xuống niệu quản xem có thông hay không; cắt dọc niệu quản dài khoảng 1 - 2 cm; cắt bỏ bớt một phần bể thận giãn để làm hẹp bớt bể thận (tapepering), khâu lại bể thận theo chiều từ trên xuống dưới và chừa lại 1-2 cm phần thấp nhất; khâu nối bể thận và niệu quản bằng chỉ vicryl hoặc PDS 6.0 hoặc 7.0 (khâu mép dưới bể thận với mép dưới niệu quản và ngược lại, khâu mũi rời mép lộn ra ngoài tránh hẹp).

• Dẫn lưu:

tùy tình trạng bệnh mà có đặt nòng niệu quản, đặt thông JJ hay mở thận ra da hay không.

• Kết thúc:

cầm máu, rửa sạch và dẫn lưu hố thận bằng penrose, đóng vết mổ từng lớp bằng vicryl 3.0, may trong da bằng catgut 4.0, băng vết mổ.

4. Điều trị sau phẫu thuật

• Kháng sinh Cephalosporin thế hệ 3 và giảm đau sau mổ.

• Thay băng: khi thấm dịch.

• Rút penrose dẫn lưu hố thận: khi không hoạt động.

• Rút nòng niệu quản: 5 - 7 ngày sau mổ và kẹp ống Foley dẫn lưu thận ngay sau khi rút nòng niệu quản.

• Rút ống Foley dẫn lưu thận: nếu bệnh nhân ổn định (không có các triệu chứng đau bụng, chướng bụng, băng ướt, sốt, tiểu đục) => rút thông sau 2 - 3 ngày; nếu bệnh nhân không ổn định => tiếp tục dẫn lưu, điều trị nhiễm trùng và theo dõi cho đến khi ổn định.

• Nếu có đặt thông JJ => rút thông bằng nội soi sau 3 tháng.

• Thời gian nằm viện: 7 - 10 ngày.

IV. THEO DÕI VÀ TÁI KHÁM

1. Theo dõi biến chứng

• Chảy máu: theo dõi qua penrose, băng, nếu chảy máu số lượng nhiều và kéo dài, Hct giảm => phẫu thuật lại để cầm máu.

• Thận nước tái phát: đau bụng, bụng to vùng hông lưng, nhiễm trùng tiểu, siêu âm thận nước không cải thiện, xạ hình thận còn tắc nghẽn => dẫn lưu thận và kiểm tra (xanh methylene, UIV) nếu khúc nối không thông => nội soi đặt thông JJ ngược dòng hoặc phẫu thuật lại để gỡ dính hoặc tái tạo khúc nối và đặt thông JJ.

• Thận mất chức năng: => cắt thận (sau khi kiểm tra bằng UIV, xạ hình thận, với thận bên đối diện bình thường).

2. Tái khám: sau 1 tháng, 6 tháng, hàng năm.

Tái khám đánh giá tổng trạng, tình trạng đau bụng và nhiễm trùng tiểu. Siêu âm đánh giá mức độ ứ nước và kích thước thận, bể thận. Nếu tình trạng không cải thiện (không lên cân, đau bụng, nhiễm trùng tiểu, siêu âm không giảm mà còn tăng mức độ ứ nước)=> xạ hình thận lại.
Hiện tại, ở các trung tâm phẫu thuật nhi khoa lớn: Nhi TƯ, Nhi Đồng I, II, BV ĐHY Hà nội, Việt Đức,... đã triển khai phẫu thuật nội soi tạo hình khúc nối bể thận: an toàn, tỷ lệ thành công cao, thời gian nằm viện ngắn, ít đau, thẩm mỹ
Bài viết liên quan:
1. ĐIỀU TRỊ NIỆU QUẢN ĐÔI Ở TRẺ EM
2. Hẹp đoạn niệu quản
3. Hẹp khúc nối bể thân - niệu quản: Chẩn đoán, điều trị

Sưu tầm và có bổ sung trên internet: http://678.com.vn/