Dị tật bẩm sinh về thận: Số lượng, vị trí, hình dạng.

- Dị tật bẩm sinh về số lượng thận và vị trí thận nằm trong nhóm bệnh lý dị tật bẩm sinh và đường tiết niệu (AKUT). Dị tật bẩm sinh của thận và đường tiết niệu là do sự rối loạn phát triển phôi thai của thận và đường bài xuất phát sinh trong quá trình phát triển. Hậu quả sẽ dẫn đến một loạt các khiếm khuyết trong thận, các đoạn bài xuất nước tiểu niệu bao gồm niệu quản, bàng quang và niệu đạo. Tỷ lệ phổ biến của CAKUT được ước tính ở mức 4–60 trên 10.000 ca sinh, tùy thuộc vào cơ quan giám sát, tỷ lệ này thay đổi là do sự khác biệt về cỡ mẫu, phương pháp chẩn đoán và sự khác biệt về dân tộc giữa các nghiên cứu. Cho nên bất thường số lượng và vị trí thận được phát hiện trên lâm sàng lại càng hiếm gặp. Các bất thường này cũng thường song hành về bất thường hình dạng và vị trí của thận.

I. Đại cương:

1. Dịch tễ:

• Dị tật bẩm sinh của thận về số lượng, vị trí thận và hình dạng thận nằm trong nhóm bệnh lý dị tật bẩm sinh và đường tiết niệu (AKUT). Dị tật bẩm sinh của thận và đường tiết niệu là do sự rối loạn phát triển phôi thai của thận và đường bài xuất phát sinh trong quá trình phát triển. Hậu quả sẽ dẫn đến một loạt các khiếm khuyết trong thận, các đoạn bài xuất nước tiểu niệu bao gồm niệu quản, bàng quang và niệu đạo. Tỷ lệ phổ biến của CAKUT được ước tính ở mức 4–60 trên 10.000 ca sinh, tùy thuộc vào cơ quan giám sát, tỷ lệ này thay đổi là do sự khác biệt về cỡ mẫu, phương pháp chẩn đoán và sự khác biệt về dân tộc giữa các nghiên cứu. Cho nên bất thường số lượng và vị trí thận được phát hiện trên lâm sàng lại càng hiếm gặp. Các bất thường này cũng thường song hành về bất thường hình dạng và vị trí của thận.
• Phân loại dị tật bẩm sinh của thận thường được chia làm các nhóm:

+ Bất thường về số lượng thận: Thận bất sản, thận sinh đôi, thận phụ…

+ Bất thường về hình dạng thận: Thận hình móng ngựa, Thận hình chữ S,I,L...

+ Bất thường về vị trí của thận:Thận ở tiểu khung, lồng ngực,...

2. Phôi thai học quá trình phát triển của thận và niệu quản:

• Hệ thống niệu sinh dục phát sinh từ trung bì trung gian tạo gờ niệu dục .

Gờ này sẽ tạo nên hệ sinh dục và hệ tiết niệu. Phần tạo ra hệ tiết niệu gọi là dải sinh thận, còn phần tạo ra hệ sinh dục là gờ tuyến sinh dục hay gờ sinh dục.

Theo thời gian và không gian, dải sinh thận sẽ lần lượt tạo ra tiền thận, trung thận và hậu thận (theo thứ tự từ đấu đến đuôi phôi )

Hình 1: Phôi thai hệ thống niệu sinh dục.

Hình ảnh thận trái lạc chỗ sang phải

Bài fulltext: Dị tật bẩm sinh về thận: Số lượng, vị trí, hình dạng.

TS. BS Nguyễn Đình Liên; BS Vũ Minh Đức