VÀI NHẬN XÉT NHÂN HAI TRƯỜNG HỢP DỊ DẠNG ĐỘNG TĨNH MẠCH THẬN BẨM SINH

By two cases of renal arterioveinous malformation (AVM) diagnosed at Hue central hospital , the authos would like to present some remarks on their experience to detecte this kind of disease , they include :

-It should be carried out Color Doppler sonography systematically on all patients having gross hematuria in order to detecte an appearance of aliasing that is specific finding of arterioveinou shunt .

-It is necessary to define the entity of AVM by mean of selective renal angiography which bring adequately the information of anatomy structure of the AVM .

-Besides the Sonography anh Angiography , Excretory Urography and Computer Tomography will complet the set of diagnostic data .

Dị dạng động-tĩnh mạch thận bẩm sinh (DDĐTMT) là bệnh rất hiếm gặp, thường là tiềm ẩn và chỉ biểu hiện bởi những đợt đái máu đại thể; do tính chất ít gặp nên thực thể bệnh lý này được đề cập đến một các rải rác trên y văn thế giới, với y văn trong nước thì chúng tôi chưa tìm thấy tài liệu nào đề cập đến; vì lý do này mà các tuyến cơ sở còn không ít khó khăn trong việc phát hiện, chẩn đoán bệnh.

Qua bài báo cáo này về 02 trường hợp DDĐTMTBS mà chúng tôi chẩn đoán được tại bệnh viện Trung Ương Huế, chúng tôi mong muốn được trình bày vài nhận xét của chúng tôi về kinh nghiệm phát hiện và chẩn đoán bệnh lý này.

Hồi cứu hồ sơ bệnh án của 2 bệnh nhân, phân tích các dấu hiệu hình ảnh mà các phương tiện chẩn đoán cung cấp được, đúc kết lại , rút ra những nhận xét về kinh nghiệm chẩn đoán.

+ Bệnh nhân Lê Xuân Sáu, nam 14 tuổi, địa chỉ: Gio Linh -Quảng Trị.

+ Nhập viện ngày 21/4/1999 vì lý do: đái máu toàn bãi.

+ Bệnh sử: khởi bệnh cách ngày nhập viện 13 ngày với triệu chứng tiểu máu, tiểu khó đau vùng hông Trái. Trẻ nhập viện Gio Linh được chẩn đoán: theo dõi hoại tử cực trên và cực dưới thận T; và đã được điều trị: truyền máu, kháng sinh, adrenoxyl, vit K. Trong thời gian điều trị tại bệnh viện Gio Linh, trẻ có sốt đái máu toàn bãi xen kẽ có những ngày tiểu trong.

+ Họ và tên bệnh nhân: Hoàng thị Thủy, 45t, nghề nông.

+ Điạ chỉ: Triệu Trung, Triệu Hải, Quảng trị.

+ Nhập viện ngày 7/8/2000; bệnh nhân được BV Triệu Hải chuyển với lý do đái máu đại thể toàn bãi.

+ Tiền sử bệnh nhân: đã có hai đợt đái máu đại thể toàn bãi (đợt 1 kéo dài 1 tháng vào năm 1994, đợt 2 kéo dài 10 ngày vào năm 1999) và ca hai lần được chẩn đoán ở tuyến trước là lao thận và được điều trị mỗi đợt là 8 tháng với thuốc kháng lao.

+ Ghi nhận lúc nhập viện: tổng trạng chung rất yếu, da và niêm mạc nhợt nhạt, đau vùng hông P, nước tiểu toàn máu.

+ Các xét nghiệm :

HC lần thứ I: 3,5 triệu (ngày 7/8); lần II: 2,5 triệu (ngày 10/8); lần thứ III: 2,0 triệu (ngày 13/8). Creatinin =6?mol/l, ure=3,4 m mol/l.

Khám nghiệm siêu âm: trên hình siêu âm thông thường cho thấy giãn ĐBT và hiện diện máu cục trong ĐBT và bàng quan; siêu âm Doppler màu cho thấy vùng loạn sắc ở cực trên thận T, khảo sát Doppler xung thể hiện shunt động tĩnh mạch , chỉ số RI của động mạch thận T giảm 0,32 (HINH1 A,B) .

Chụp động mạch thận chọn lọc: cho thấy kết quả tương tự như ca trên(HÌNH 2).

Chụp CLVT :hiện diện AVM ở cực trên thận T (HÌNH 3) .

Chụp niệu đồ tĩnh mạch : chức năng thân P và T bình thường, nghi ngờ có hình đè ép vào đài trên .

1. Dị dạng động tĩnh mạch thận bẩm sinh (DDĐTMTBS) được chia thành hai dạng, dạng giống như tĩnh mạch trướng và dạng hốc, dạng đầu thì thường gặp hơn dạng sau và được cấu thành bởi búi các mạch máu xoắn cuộn vào nhau, trong đó có một hoặc nhiều động mạch đến nuôi (thường các động mạch này xuất phát từ động mạch nhánh hoặc động mạch gian thùy) và cũng có một hoặc nhiều tĩnh mạch dẫn lưu, có một đặc điểm là thường các động mạch đến nuôi và tĩnh mạch dẫn lưu không lớn ra (1,6,7).

Về huyết động học của DDĐTMTBS, do sự thông nối gần như trực tiếp giữa động mạch nuôi và tĩnh mạch dẫn lưu - không qua trung gian hệ động mạch bình thường như động mạch gian thùy rồi động mạch hình cung, động mạch gian tiểu thùy, tiểu động mạch đến, xoang Bowman và tiểu động mạch đi - như thế dòng máu từ nơi có áp lực cao đổ về nơi có áp lực thấp, dẫn đến lưu lượng qua DDĐTMTBS rất lớn, vận tốc dòng chảy cũng rất lớn kèm theo hiện tượng xoáy của dòng chảy.

Lâm sàng: thường là tiềm ẩn, cho đến khi xuất hiện biến chứng vỡ DDĐTMTBS thì bệnh nhân có biểu hiện đái máu, đau vùng thận, khám có thể nghe tiếng thổi vùng thận, bệnh nhân có thể có cao huyết áp.

Do đặc tính cấu tạo giải phẫu và huyết động như mô tả trên nên khi đối chiếu với những dấu hiệu siêu âm mà chúng tôi ghi nhận được rất đặc thù cho loại bệnh lý này:

2. Hình ảnh siêu âm: Trên hình siêu âm thông thường, búi mạch dị dạng được nhìn thấy như tụ tập các cấu trúc ống và cấu trúc dạng nang nằm kế cận nhau với đặc tính không có hồi âm, hình ảnh này phù hợp với thương tổn giải phẫu bệnh của DDĐTMTBS và được mô tả trong một số y văn thế giới (2,3,6 ).

Đặc biệt trên siêu âm màu Doppler, chính các giá trị vận tốc cao làm xuất hiện hiện tựợng loạn sắc (aliasing) trên hình ảnh Doppler-màu, ngoài ra còn nhìn thấy các chấm tín hiệu màu giả tạo xuất hiện ở vùng mô xung quanh, tạo nên bởi hiện tượng rung của mô xung quanh gây ra do sự lan truyền lực xoáy của dòng chảy, đo vận tốc dòng chảy bằng kỹ thuật Doppler xung đã cho thấy các giá trị vận tốc tâm thu đỉnh và cuối tâm trương rất cao so với các giá trị vận tốc nhận được từ mạch máu bình thường ở cùng mức giải phẫu; đi sâu hơn nữa thì thấy hiện diện động mạch hóa tĩnh mạch khi khảo sát tĩnh mạch dẫn lưu, giá trị RI ở động mạch nuôi giảm rõ rệt (RI = 0,30-0,40). Tất cả những tính chất này phản ảnh khá chính xác đặc tính huyết động của DDĐTMTBS. Tuy nhiên, các tính chất này cũng có thể gặp trong thông nối động-tĩnh mạch hoặc vỡ kèm dò của túi phình động mạch vào tĩnh mạch, qua khám nghiệm có thể phân biệt rõ ràng giữa DDĐTMTBS và những thực thể bệnh lý vừa nêu bằng dự kiện sau:

+ Thông nối ĐTM hoặc vỡ túi phình động mạch thường không có hình ảnh dạng trướng tĩnh mạch như trong DDĐTMTBS trên hình siêu âm thông thường. Thông nối ĐTM hoặc vỡ phình động mạch là những bệnh mắc phải nên khi khai thác tiền sử thì phải có yếu tố nguyên nhân như chấn thương, chọc kim sinh thiết, nhiễm trùng .

+Cần phân biệt với hỉnh loạn sắc giả tạo phía sau các viên sỏi thận , sự phân định nhờ vào khảo sát Doppler xung .

Ngoài ra, qua khám nghiệm siêu âm chúng tôi thấy được đọng máu cục bên trong đài bể thận giãn và bàng quang do biến chứng vỡ mạch máu dị dạng vào trong hệ thống góp .

3. Chụp động mạch thận chọn lọc vẫn là tiêu chuẩn vàng để chẩn đoán xác định bệnh và cung cấp thông tin về cấu trúc giải phẫu của DDĐTMTBS - số lượng, kích thước của động mạch đến nuôi và tĩnh mạch dẫn lưu, kích thước của búi mạch - những thông tin này nằm ngoài khả năng xác định của kỹ thuật siêu âm Doppler nhưng lại rất quan trọng trong định hướng điều trị bệnh. Trong hai trường hợp nêu trên cho thấy chỉ có một động mạch nuôi và một tĩnh mạch dẫn lưu, kích thước của búi mạch máu được xếp vào cấp độ vừa.

4. Chụp mạch máu thận và thận bằng kỹ thuật cắt lớp vi tính (CLVT) cho biết thông tin về sự hiện diện thông động-tĩnh mạch và búi mạch nhưng độ ly giải vẫn không bằng kỹ thuật chụp mạch thông thường, bù vào đó chụp CLVT cung cấp thông tin về sự tưới máu trong chủ mô thận. Trong trường hợp này, chúng tôi phát hiện được hai vùng thiếu sự tưới máu, phải chăng được gây ra bởi sự nhồi máu trong nhánh động mạch chi phối hai vùng này do hệ quả của huyết khối hình thành sau khi vỡ.

5. Chụp niệu đồ tĩnh mạch ở trường hợp đầu cho thấy thận T câm, theo sự suy luận của chúng tôi thì do lưu luợng trội hơn ở thông động - tĩnh mạch mà gây ra hiện tượng "hút máu" ở giường mạch máu tưới máu cho nhu mô thận, hậu quả là lưu lượng máu qua cầu thận giảm, áp lực lọc giảm, dẫn đến giảm chức năng thận, ngoài ra phải đề cập đến biến chứng vỡ mạch máu đã làm nặng thêm tình trạng giảm lưu lượng đến cầu thận.

+ Phần còn lại chúng tôi xin được bàn luận đến phương pháp điều trị bằng kỹ thuật can thiệp tối thiểu: qua phương pháp này, DDĐTMTBS được loại trừ khỏi hệ thống tuần hoàn một cách toàn phần hoặc một phần bởi kỹ thuật nút mạch qua da, trong đó một vật liệu làm ngưng trệ dòng chảy vĩnh viễn như polyvinyl alcohol hoặc lò xo kim loại (thường là bạch kim) được đưa đến bít tắc động mạch nuôi, thông qua các ống catheter nhỏ. Kỹ thuật này tỏ ra rất hiệu quả và ngày càng được sử dụng thay thế cho kỹ thuật điều trị ngoại khoa cắt thận.

Ngày nay, kỹ thuật siêu âm Doppler không những được ứng dụng rộng rãi trong chẩn đoán các bệnh lý của các thân mạch máu lớn của thận (như hẹp động mạch thận gây cao huyết áp, thuyên tắc tĩnh mạch thận), mà còn được sử dụng trong khảo sát giường mạch máu nhỏ trong nhu mô thận để truy tìm, phát hiện những bất thường khả dĩ đáp ứng những thắc mắc của các nhà lâm sàng, một trong những bất thường đó là DDĐTMTBS.

Tuy nhiên để có được tính quả quyết chẩn đoán và nhận được những thông tin đầy đủ và hữu ích cho điều trị DDĐTMTBS thì cần có sự phối hợp nhuần nhuyễn các phương tiện kỹ thuật ghi hình khác.

1. Davidson A.J . Radiology of the kidney .W.B. Saunders company 1985, trang 386-389.

2. Hélénon O. et al .Color Doppler US of renovascular disease in native kidney . Radiographic 1995 ;15:833-854.

3. Hélénon O. et al .Renal vascular Doppler imaging :clinical benefits of power mode .Radiographic 1998 ; 18:1441-1454.

4. Sauerbrei E.E et al .Abdominal Sonography .Raven Press.1992. Trang 184.

5. Schild H.H et al . Computed tomography in urology .1992 .Trang 108

6. Zagoria R.J et al .Genitourinary Radiology .Mosby . 1997 .Trang 397-398.

7. Walsh.P.C .Campbell?s Urology .Fifth edition .1986.tr :2347 .