HỘI CHỨNG THẬN HƯ

Hội chứng thận hư là một hội chứng lâm sàng và sinh hóa xuất hiện ở nhiều bệnh do tổn thương cầu thận đặc trưng bằng: phù, protein niệu cao, protein máu giảm.

Câu 1: Chẩn đoán hội chứng thận hư.

Trả lời:

1.    Chẩn đoán xác định:

       Hội chứng thận hư là một hội chứng lâm sàng và sinh hóa xuất hiện ở nhiều bệnh do tổn thương cầu thận đặc trưng bằng: phù, protein niệu cao, protein máu giảm.

2.    TCLS - CLS hội chứng thận hư:

·              Phù: là triệu chứng lâm sàng chủ yếu

+     Mức độ phù thay đổi tùy theo bệnh nhân.

+     Có thể phù nhẹ toàn thân song thường là phù to.

+     Phù mặt trước rồi lan xuống chi dưới, thắt lưng, cơ quan sinh dục.

+     Có thể kèm tràn dịch đa màng: cổ trướng, tràn dịch màng phổi, màng tinh hoàn, màng tim.

·              Thiểu niệu, có  thể vô niệu

·              Bn mệt mỏi ăn uống kém

·              Xét nghiệm máu:

-                Protein máu giảm < 60g/l,

-                Albumin máu giảm < 30 g/l,  A/G < 1

-                a 2, b - Globulin thường tăng

-                Điện di Protein miễn dịch : IgG giảm, IgA giảm, IgM tăng

-                Lipid máu > 900 mg %. Các thành phần phospholipid, cholesterol, triglycerid đều tăng, Cholesterol tăng mạnh nhất > 250 mg% (>6.5 mmol/l).

·              Nước tiểu:

-      Protein niệu cao, có khi đến 30 – 40 g/24h, ít nhất cũng trên 3.5 g/24h(> 40mg/m² da /24h).

-      Có hạt mỡ lưỡng chiết, trụ mỡ trong nước tiểu. thường tăng BC niệu mặc dù không nhiễm trùng đường tiết niệu.

·              Máu lắng, CRP thường tăng

·              ĐGĐ: Na⁺ máu thường giảm (do pha loãng), K⁺ Cl^- có thể bình thường hoặc giảm. Na⁺ niệu thấp

·              MLCT : bình thường, có thể giảm do suy thận cấp trong đợt tái phát, có thể suy thận mạn sau nhiều đợi tiến triển.

·              Hình ảnh mô bệnh học sinh thiết thận :

-                Tổn thương tối thiểu

-                Tổn thương ổ, thùy

-                Tổn thương tăng sinh nội mạch, ngoại mạch, gian mạch

-                Tổn thương màng đáy

-                Tổn thương xơ hóa

Tiêu chuẩn chẩn đoán:

1.           Phù

2.           Protein niệu cao >3.5g/24h

3.           Protein máu giảm < 60g/l, Albumin máu < 30g/l

4.           Lipid máu > 900mg%, Cholesterol > 250mg%(>6.5mmol/l)

5.           Có hạt mỡ lưỡng chiết quang, trụ mỡ  trong nước tiểu

Chẩn đoán xác định khi có têu chuẩn 2, 3 các tiêu chuẩn khác có thể không đầy đủ vẫn được chẩn đoán HCTH

2. Chẩn đoán biến chứng :

·              Suy thận : có thể suy thận chức năng hay thực tổn.

·              Nhiễm trùng :

-                Cấp tính : Viêm tổ chức tế bào, viêm phúc mạc tiên phát, nhiễm khuẩn huyết.

-                 Mạn tính : Lao phổi, lao màng bụng.

·              Tắc mạch : ít gặp nhưng dễ dẫn đến tử vong. Có thể tắc mạch chi dưới, tắc tĩnh mạch thận, tắc mạch mạc treo, tắc mạch phổi (do tăng đông, tăng ngưng tập tiểu cầu, giảm antithrombin, giảm plasminogen).

·              Thiểu dưỡng : do Bn mất nhiều protein qua nước tiểu, giảm protid máu.

·              Biến chứng tiêu hóa: Đau bụng do

-                Viêm loét dạ dày tá tràng.

-                Do cổ trướng, nhiễm khuẫn dịch cổ trướng

-                Tắc mạch mạc treo

-                Không rõ nguyên nhân

·              Rối loạn nước điện giải :

-                Giảm Na máu do pha loãng,

-                Giảm calci máu gây triệu chứng tetani,

-                Giảm K máu gây liệt ruột.

·              Biến chứng do tác dụng không mong muốn của thuốc điều trị :

-                Corticoid : viêm loét dạ dày, tăng đường huyết, rối loạn tâm thần, hội chứng dạng Cushing.

-                Thuốc giảm miễn dịch : gây nhiễm khuẩn, thiểu sản tủy, rụng tóc, viêm bàng quang chảy máu do Endoxan, vô sinh nam nữ, ung thư, bệnh bạch cầu...

-                Thuốc lợi tiểu : giảm thể tích, hạ Na máu, suy thận cấp chức năng.

Câu 2 : Điều trị hội chứng thận hư.

1.           Điều trị triệu chứng :

·              Nghỉ ngơi, lao động nhẹ.

·              Chế độ ăn: ăn nhạt, giảm khối lượng nước đưa vào khi có phù (tạo cân bằng âm), giàu protid, vitamin (mỗi ngày giảm không quá 1 kg).

·              Điều trị phù :

-                Chế độ ăn : ăn nhạt giảm muối.

-                Lợi tiểu :

+     Furosemide dò liều thích hợp cho BN, theo dõi lượng nước vào - ra tạo cân bằng âm. Liều Lasix tối đa: 1000 mg/24h

+     Lưu ý bù kali khi dùng Furosemid

+     Nên phối hợp với lợi tiểu kháng Aldosterol (Spironolacton, Aldacton) với Furosemid để hạn chế mất K

+     Tác dụng phụ của Lasix : mất nước, trụy mạch, giảm kali máu, dùng dài ngày có thể gây tăng acid uric máu.

+     Có thể dùng hypothiazid,  khi suy thận thì không dùng vì nó làm giảm mức lọc cầu thận.

-                Bù protid cho cơ thể :

+     Truyền TM Plasma, truyền Albumin là tốt nhất.

+     Tăng protid trong thức ăn nếu không có suy thận (1.5-2 g/kg cân nặng).

+     Không nên cho qua nhiều Protein vì gây chóng xơ hóa cầu thận, suy thận.

-                Có thể siêu lọc để rút bớt nước thừa.

·              Điều chỉnh các rối loạn thể dịch.

2.           Điều trị nguyên nhân :

a.           Corticoid :

-               Là thuốc sử dụng hàng đầu trong điều trị HCTH nguyên phát.

-               Liều tấn công : 1-1.5 mg/kg/24h x 1-2 tháng (TE : 2 mg/kg/24h) hoặc 60mg/ m² da /ngày.

-               Giảm liều Corticoid dần chuyển dần sang liều củng cố và duy trì: Liều củng cố: bằng 1/2 liều tấn công x 4-6 tháng. Liều duy trì: 10 mg cách ngày x 2-3 năm.

-               Lưu ý: mỗi lần giảm liều phải giảm từ từ, mỗi tuần 5-10 mg, không dừng đột ngột. Với HCTH Lupus: dùng thuốc suốt đời.

-               Có thể dùng Methylprednisolon truyền tĩnh mạch liều cao(Bolus) : 10-15 mg/kg/ngày (1000 mg/ngày) x 3 ngày liên tục truyền TM pha trong Glucose 5% truyền trong 1-2h sau đó chuyển sang uống prednisolon 0.5 mg/kg/ngày. Sau đó cũng giảm dần liều như trên

·              Biến chứng :

-               Loét dạ dày tá tràng.

-               Tăng huyết áp.

-               Rối loạn tâm thần.

-               Đái đường.

-               Suy thận.

-               Loãng xương.

-               Hội chứng dạng Cushing.

-               Suy thượng thận cấp do ngừng thuốc đột ngột...

·              Những biện pháp phòng các biến chứng và tác dụng phụ khi sử dụng corticoid liều cao, kéo dài.

-               Uống cả liều sau ăn sáng vào 6h30 hoặc 7h.

-               Sử dụng liệu trình Bolus.

-               Sử dụng liệu trình cách nhật.

-               Sử dụng kèm với một thuốc ức chế miễn dịch khác, mỗi thuốc cho bằng nửa liều tấn công.

-               Giảm liều từ từ khi cần cắt thuốc : mỗi tuần nên giảm 10 mg cho đến liều duy trì 5 mg/ngày cách nhật. Sau đó cắt hẳn.

·              Những biến chứng trên là CCĐ tương đối hoặc tuyệt đối, cần cân nhắc khi sử dụng ƯCMD. Nếu phát hiện sớm, ngừng thuốc các tác dụng phụ đó sẽ giảm nhanh

b.           Thuốc ức chế miễn dịch :

-               Dùng khi kháng corticoid (BN đã dùng đủ liều theo cách nói trên 4 tháng mà không đáp ứng) hay có CCĐ corticoid.

-               Dùng một trong các loại sau :

+             Cyclophosphamid (Endoxan) : 2-3 mg/kg/24h (theo dõi bạch cầu máu).

+             Azathiopril (Imuran, Imurel) : 2-3 mg/kg/24h.

+             Chlorambucil 2-3 mg/kg/24h trong vài tuần rồi giảm liều.

+             Cyclosporin A (Sandimmum, Neoral): 2-3 mg/kg/24h

-               Thời gian sử dụng: 4 tuần, 6 tuần, 8 tuần, 12 tuần -> 2 năm.

-               Lưu ý:

+             Cắt thuốc ngay khi bạch cầu giảm < 4G/l hoặc khi có dấu hiệu nhiễm khuẩn.

+             Ít bị phụ thuộc như corticoid.

+             Cyclosporin: rất độc hại với thận nhất là khi dùng liều 5 mg/kg/24h -> không nên dùng trừ trường hợp hoàn toàn không đáp ứng với các thuốc khác: dùng với liều 3 mg/kg/24h.

+             Cụ thể: Cyclophosphamid dùng liều 2.5 mg/kg/24h kéo dài 1-2 tháng sau đó giảm liều duy trì 50 mg/24h trong thời gian tiếp. Nên dùng liều cao trong tấn công sau duy trì bằng corticoid.

+             Cyclosporin A: 100 mg/24h phối hợp với Prednisolon liều thấp < 20 mg/24h trong giai đoạn tấn công 4-8 tuần. Sau giảm liều củng cố, duy trì.

·              Biến chứng:

-               Cyclophosphamid:

+ Rụng tóc.

+ Viêm bàng quang xuất huyết (đái máu).

+ Giảm bạch cầu (nặng có thể gây suy tủy).

+ Nhiễm khuẩn, nhiễm khuẩn huyết.

-               Chlorambucil:

+ Độc hại cho tuyến sinh dục nhất là buồng trứng.

+ Giảm bạch cầu, nặng có thể gây suy tủy.

+ Nhiễm khuẩn, nhiễm khuẩn huyết.

-               Cyclosporin:

+ Nhiễm khuẩn, nhiễm khuẩn huyết.

·              Trong điều trị HCTH nguyên phát có thể gặp 3 thể : Thể đáp ứng với corticoid, phụ thuộc corticoid, đáp ứng kém hoặc không đáp ứng.

-               Nếu HCTH tái phát sau 1 thời gian đã phục hồi hoàn toàn sau điều trị bằng  prednisolon: cho lại liều tấn công và củng cố như trên.

-               Nếu HCTH phụ thuộc corticoid (ngừng prednisolon, protein niệu tăng cao lên, cho liều cao corticoid protein niệu giảm: phối hợp thuốc :

+ Người dưới 50 tuổi : Cyclophosphamid 2mg/kg/24h x 4-8 tuần tùy theo biến chứng và đáp ứng. P niệu âm tính sau 2 lần làm xét nghiệm thì ngừng thuốc.

+ Chlorambucin : không gây viêm bàng quang xuất huyết, có hiệu quả hơn song rất độc với các cơ quan sinh dục nhất là buồng trứng -> dùng cho người lớn tuổi 0.15-0.2 mg/kg/24h.

-               Nếu đáp ứng một phần : protein niệu giảm dưới 3.5 g/24h nhưng không khỏi hẳn :

+ Cho liệu trình cách nhật 1.5 mg/kg/48h x 1 tháng.

+ Mỗi tháng giảm 0.2 mg/kg/48h x 4 tháng

-               Nếu hoàn toàn không đáp ứng coi là kháng corticoid.

+ Có thể dùng Bolus Methylprednisolon: 10-15 mg/kg/ngày (1000 mg/ngày) x 3 ngày liên tục truyền TM pha trong Glucose 5% truyền trong 1-2h sau đó chuyển snag uống prednisolon 0.5 mg/kg/ngày -> P niệu âm tính.

+ Có thể cho mỗi tháng một lần x 3 tháng. Nếu không đáp ứng chuyển sang ức chế miễn dịch..

c.            Tách huyết tương:

-               Loại bỏ huyết tương bệnh lý của BN, truyền huyết tương người lành.

-               Một số trường hợp dùng thêm CVNS hoặc levamisol -> kết quả hạn chế.

3.           Điều trị biến chứng:

-               Tắc mạch: heparin, heparin trọng lượng phân tử thấp.

-               Nhiễm khuẩn: kháng sinh thích hợp.

-               Do thuốc: ngừng thuốc.

-               Suy thận: điều trị bảo tồn hoặc thay thế tùy trường hợp.