THÔNG LIÊN THẤT - THẤP TIM
Bệnh lý bẩm sinh, có nhiều tiến bọ trong chẩn đoán và điều trị, hiện nay can thiệp chẩn đoán hình ảnh được ưa dùng đề làm bít tắc lỗ thông
Câu 1: Triệu chứng lâm sàng, cận lâm sàng thông liên thất
Thông liên thất(TLT) là bệnh tim bẩm sinh thường gặp, khoảng 25% các bệnh tim bẩm sinh
1. Phân loại TLT theo GPB gồm 4 loại:
- TLT phần quanh màng: hay gặp nhất 70-80%, lỗ thông nằm cao thuộc phần màng của vách liên thất, có thể gây HoC và hẹp đường ra thất phải. Là loại TLT có khả năng tự đóng cao
- TLT phần cơ hay TLT gần mỏm tim: 5-20%, lỗ thông ở phần thấp của VLT, cũng có khả năng tự đóng cao
- TLT phần buống nhận hay TLT kiểu ống nhĩ thất chung: 5-8%, Lox thông ở vị trí cao của VLT, ít khả năng tự đóng, thường kèm theo tổn thương các van nhĩ thất
- TLT phần phễu hay TLT dưới van ĐMC- ĐMP, lỗ thông ở phần cao của VLT nơi tiếp giáp với van ĐMC và van ĐMP, thường phối hợp với tổn thương van ĐMC và HoC(HC Laubry - Pezzy)
2. Triệu chứng lâm sàng:
2.1. Cơ năng:
- Hay gặp: khó thở, mất khả năng gắng sức
- Mức độ triệu chứng liên quan đến mức độ luồng thông, áp lực và sức cản động mạch phổi
2.2. Thực thể: nghe tim là dấu hiệu chủ yếu để chẩn đoán
- Nghe tim: thổi toàn tâm thu, cường độ mạnh, ở cạnh ức T tương đối thấp, lan ra xung quanh
- TLT lỗ nhỏ, phần cơ: tiếng thổi nhẹ hơn, âm sắc cao, lan ra mỏm, hay sang T
- TLT quá lớn: tiếng thổi nhỏ, rung tâm trương lưu lượng ở mỏm
- TLT phối hợp với hở chủ: thổi tâm trương ở ổ van động mạch chủ
- Nếu nghe thấy TTT ở bờ T xương ức lan lên trên cần nghi ngờ có hẹp phần phễu của thất P, hoặc thất P có 2 buồng.
2.3. Lâm sàng cần chẩn đoán phân biệt với HoBL, tứ chứng Fallot không tím, hẹp dưới van động mạch phổi đơn thuần, bệnh cơ tim phì đại
3. Triệu chứng cận lâm sàng:
3.1. Điện tâm đồ:
- Tăng gánh buồng tim T: dày thất T, dày nhĩ T , Trục T: TLT phần buồng nhận, ống nhĩ thất chung
- Dày thất P, trục P khi tăng gánh buồng tim phải gây tăng áp lực động mạch phổi
3.2. XQ phổi:
- Bóng tim không to, hệ mạch phổi bình thường: TLT lỗ nhỏ, không gây TALĐMP
- Tim to vừa phải + giãn cung dưới T, đôi khi giãn cung ĐMP, tăng tưới máu phổi: khi luồng thông T->P lớn
- Bóng tim không to, ứ huyết phổi nhiều: TLT lỗ rộng có tăng sức cản mạch phổi cố định (Eisenmenger)
3.3. Siêu âm tim:
- Hình ảnh gián tiếp: kích thước buồng tim T và thân động mạch phổi đều giãn
- Hình ảnh trực tiếp lỗ thông liên thất (SÂ 2D):
+ Mặt cắt: trục dài cạnh ức T: TLT phần phễu
+ Mặt cắt qua các gốc động mạch: TLT phần phễu, quanh màng
+ Mặt cắt dưới ức: TLT phần cơ, buồng nhận, quanh màng
+ Mặt cắt bốn buồng từ mỏm: TLT phần cơ, buồng nhận, quanh màng
- Đánh giá mức độ dòng shunt:
+ Shunt T->P lớn khi: giãn buồng thất T, nhĩ T, ĐMP.
+ Đo chênh áp qua lỗ TLT (nếu không có cản trở đường ra thất P): đánh giá áp lực động mạch phổi: nếu chênh áp lớn -> lỗ thông nhỏ, không có quá tải tim phải
+ TALĐMP cố định: thành thất P dày, dòng chảy qua lỗ TLT yếu hoặc hai chiều, ALĐMP tăng nhiều gần bằng hay vượt quá áp lực đại tuần hoàn
- Loại trừ tổn thương phối hợp: TLN, COĐM, HoC, cản trở đường ra thất P, thất T
3.4. Thông tim:
* Chỉ định:
- TLT với dấu hiệu quá tải thất T (tim to, thổi tâm trương ở mỏm, suy tim ứ huyết) hoặc TALĐMP cần có các bằng chứng khẳng định luồng shunt, áp lực động mạch phổi, sức cản động mạch phổi để quyết định điều trị.
- Nghi ngờ có tổn thương phối hợp: HoC, hẹp dưới van ĐMC, hẹp đường ra thất phải...
- Đóng lỗ thông liên thất bằng dụng cụ.
* Chụp buồng tim:
- Chụp buồng thất T: xác định vị trí, kích thước lỗ thông, đặc biệt là TLT nhiều lỗ
- Chụp ĐMC xác định có HoC phối hợp không
- Chụp buồng thất P: xác định có hẹp đường ra thất P , HoBL, chỗ đổ dòng shunt.
Câu 2: Điều trị TLT và tiến triển
1. Điều trị nội khoa:
- TLT với TALĐMP nhiều ở TE: điều trị lợi tiểu, trợ tim, giảm tiền gánh trước phẫu thuật
- Sau phẫu thuật, trường hợp chưa phẫu thuật (hay không cần phẫu thuật): phòng biến chứng viêm nội tâm mạc nhiễm khuẩn
2. Đóng lỗ thông qua da bằng dụng cụ:
- Chỉ định: TLT lỗ nhỏ phần cơ, ở mỏm hoặc sau NMCT có biến chứng
- Đang nghiên cứu đóng TLT phần quanh màng.
3. Điều trị ngoại khoa: có 1 tỷ lệ khá lớn TLT tự đóng
- Đóng lỗ thông liên thất bằng phẫu thuật tim hở với tuần hoàn ngoài cơ thể
4. Chỉ định điều trị và theo dõi:
- TLT lỗ bé, shunt nhỏ, ALĐMP bình thường: TR định kỳ, phòng viêm nội tâm mạc nhiễm khuẩn. Nguy cơ: Osler, HoC, hẹp phần phễu ĐMP
- TLT lỗ lớn, ảnh hưởng toàn trạng với trẻ < 6 tháng tuổi: điều trị lợi tiểu, trợ tim, ức chế men chuyển. Nếu không đáp ứng với điều trị nội khoa cần phẫu thuật đóng lỗ TLT.
- TLT lớn, ảnh hưởng toàn trạng trẻ >6 tháng: phẫu thuật đóng lỗ TLT
- TLT lớn, ALĐMP > 50 mmHg trẻ >6 tháng: phẫu thuật đóng lỗ TLT
- TLT + hoặc HoC vừa hoặc hẹp đáng kể đường ra thất T: phẫu thuật đóng lỗ thông.
- TLT nhiều lỗ, ảnh hưởng toàn trạng: phẫu thuật đánh đai động mạch phổi ở trẻ em <6 tháng sau đó sửa toàn bộ.
4. Tiến triển:
- Nếu TLT được đóng kín: khỏi hoàn toàn.
- Biến chứng sau PT ít gặp: block AV
- Nếu nghi ngờ TALĐMP cố định: thông tim với các biện pháp thở oxy, thuốc giãn mạch, chụp mao mạch phổi, đo sức cản mạch phổi, cuối cùng sinh thiết phổi
+ Nếu tăng sức cản mạch phổi không cố định: có thể PT
+ Nếu tăng cố định: chống chỉ định PT
+ Nghi ngờ: đánh đai ĐMP sau đó làm lại thăm dò sau vài năm
- Nếu không phẫu thuật được tiến triển đến suy tim P, hạn chế gắng sức, đa hồng cầu (tím nhiều da, niêm mạc)
+ Biến chứng: chảy máu phổi, áp xe não, đột tử
THẤP TIM
· Thấp tim (còn gọi là thấp khớp cấp, sốt thấp khớp): là một trong những bệnh của hệ miễn dịch mô liên kết hay thuộc hệ thống tạo keo.
· Nguyên nhân gây bệnh là do nhiễm liên cầu khuẩn tan huyết nhóm A đường hô hấp trên (Streptococus A).
Câu 1: Tiêu chuẩn chẩn đoán thấp tim:
Dựa theo tiêu chuẩn Jones 1992:
1. Triệu chứng lâm sàng:
1.1. Viêm tim
- Viêm tim là biểu hiện bệnh lý nặng của thấp tim và khá đặc hiệu. Các biểu hiện của viêm tim là: viêm màng ngoài tim, viêm màng trong tim, viêm cơ tim.
- Viêm tim có thể biểu hiện từ không triệu chứng đến các dấu hiệu suy tim cấp nặng hoặc tử vong
- Các triệu chứng lâm sàng có thể: tăng nhịp tim, thổi tâm thu, thổi tâm trương, rung tâm trương, rối loạn nhịp, tiếng cọ màng tim, suy tim…
- Suy tim ít gặp ở giai đoạn cấp nếu có thì là 1 biểu hiện nặng do viêm cơ tim.
- Biến chứng nặng của thấp tim là viêm van tim: HoHL, HoC
- Viêm màng ngoài tim: Đau ngực, cọ màng tim, tiếng tim mờ
1.2. Viêm khớp:
- Hay gặp nhất trong thấp tim, ít đặc hiệu.
- Biểu hiện: sưng, nóng, đỏ, đau xuất hiện ở khớp lớn: gối, cổ tay…có tính chất di chuyển. Có thể tự khỏi.
- Đáp ứng tốt với Salycilate hoặc Corticoid trong 48h. Nếu không thuyên giảm sau 48h dùng thuốc phải nghĩ đén nguyên nhân khác
- Không bao giờ để lại di chứng ở khớp.
1.3. Múa giật Syndeham:
- Biểu hiện tổn thương ngoại tháp, khá đặc hiệu cho thấp tim.
- Biểu hiện: những động tác vận động không mục đích, không tự chủ ở các cơ mặt, chi, giảm trương lực cơ, rối loạn cảm giác hay cảm xúc.
- Biểu hiện ban đầu: khó viết, khó nói hoặc khó đi lại.
- Biểu hiện rõ khi BN xúc động hoặc thức tỉnh, mất đi khi BN ngủ.
- Là biểu hiện muộn, xuất hiện sau viêm đường hô hấp trên 3 tháng, mất đi sau 2-3 tháng. Thường biểu hiện đơn độc.
- Cần chẩn đoán phân biệt với động kinh, rối loạn hành vi tác phong…
1.4. Nốt dưới da:
- Là nốt có đường kính 0,5-2 cm, cứng, không đau, di động, đứng riêng rẽ hoặc tập trung thành đám, xuất hiện ngay trên các khớp lớn hoặc quanh các khớp, biến mất sau vài ngày.
- Da ở trên nốt này vẫn di động bình thường, không có biểu hiện viêm ở trên.
1.5. Hồng ban vòng:
- Là loại ban trên da, màu hồng và khoảng nhạt màu ở giữa tạo thành ban vòng, thường không hoại tử và có xu hướng mất đi sau vài ngày.
- Dấu hiệu khá đặc hiệu, ít gặp, thường chỉ ở BN da trắng mịn, sáng màu, xuất hiện ở thân mình, bụng, mặt trong cánh tay, đùi, không bao giờ ở mặt.
- Thường kèm viêm cơ tim
1.6. các triệu chứng khác:
- Sốt thường xảy ra trong giai đoạn cấp
- Đau khớp, không có biểu hiện viêm khớp
- Đau bụng, viêm phổi, viêm màng não, đái máu, viêm cầu thận cấp…
2. Cận lâm sàng:
2.1. Bằng chứng nhiễm liên cầu nhóm A(GAS)
- Xác định bằng: ngoáy họng tìm thấy liên cầu: nuôi cấy hoặc xét nghiệm kháng nguyên nhanh. Hoặc các phản ứng huyết thanh thấy tăng nồng độ kháng thể kháng liên cầu.
- Xét nghiệm ASLO: > 310 đơn vị Todd có giá trị xác định dấu hiệu nhiễm GAS. Tuy nhiên ASLO còn tăng trong: viêm đa khớp, takayasu, ..
- Có thể dùng ASLO nhiều lần để xác định bằng chứng nhiễm GAS( động lực hiệu giá kháng thể). Hoặc 1 số kháng thể khác: anti- DNAase B, ASTK, …
- Hiện nay có 1 số que thử nhanh với 1 số kháng thể kháng GAS, nhưng độ chính xác không cao.
2.2. Sinh thiết:
- Hình ảnh hạt Aschoff là dấu hiệu đặc trưng cho thấp tim
- Hình ảnh viêm nội tâm mạc: phù, thâm nhiễm tổ chức màng van tim
- Không có giá trị cho chẩn đoán trong giai đoạn cấp, chỉ có giá trị khi phân biệt khó với bệnh khác, hoặc thấp tim tái phát
2.3. Xét nghiệm khác:
- Tăng BC, thiếu máu
- ML tăng
- CRP tăng
2.4. XQ tim phổi:
- Thường BT, 1số ít TH có bóng tim to, phù phổi
2.5. ĐTĐ
- Nhịp nhanh xoang, PR kéo dài
- Có thể có QT dài
- Khi viêm màng tim có thể có: Biến đổi ST-T, điện thế thấp.
2.6. Siêu âm tim
- Đánh giá chức năng tim
- Đánh giá tổn thương van tim
Chẩn đoán xác định thấp tim: Dựa theo tiêu chuẩn Jones 1992:
- Bằng chứng nhiễm liên cầu A đường hô hấp (lâm sàng viêm đường hô hấp trên và/hoặc ASLO dương tính và/hoặc cấy dịch họng tìm thấy liên cầu.
- Và hoặc ít nhất 2 tiêu chuẩn chính hoặc 1 tiêu chuẩn chính + 2 tiêu chuẩn phụ.
· Tiêu chuẩn chính:
- Viêm tim:
- Viêm khớp
- Múa giật Sydeham
- Nốt dưới da:
- Hồng ban vòng
· Tiêu chuẩn phụ:
- Sốt: thường ở giai đoạn cấp.
- Đau khớp: đau 1 hoặc nhiều khớp, không có đủ triệu chứng điển hình của viêm khớp.
- CRP tăng cao.
- Tốc độ máu lắng tăng.
- Đoạn PQ kéo dài trên ĐTĐ.
· Bằng chứng nhiễm liên cầu khuẩn nhóm A trước đó:
- Cấy dịch ngoáy họng tìm thấy liên cầu hoặc test nhanh KN liên cầu dương tính.
- Tăng nồng độ kháng thể kháng liên cầu trong máu (ASLO > 310 đv Todd).
Câu 2: Điều trị thấp tim.
1. Điều trị đợt cấp:
1.1. Loại bỏ ngay sự nhiễm liên cầu:
- Benzathine penicillin G:
+ BN < 27 kg: 600.000 đơn vị (TB 1 lần duy nhất)
+ BN > 27 kg: 1.200.000 đơn vị (TB 1 lần duy nhất).
- Nếu dị ứng penicillin:
+ Erythromycine 40 mg/kg/ngày (uống) x 10 ngày.
1.2. Chống viêm khớp: càng sớm càng tốt.
- Aspirin: lựa chọn hàng đầu.
+ Liều 90-100 mg/kg/ngày chia 4-6 lần x 4-6 tuần.
+ Giảm liều dần sau 2-3 tuần.
+ Nếu sau dùng 24-36h không hết viêm khớp -> tìm nguyên nhân khác.
- Prednisolone khi BN có viêm tim nặng.
+ Liều 2 mg/kg/ngày chia 4 lần x 2-6 tuần.
+ Giảm liều dần trước khi dừng.
- Một số thuốc giảm đau chống viêm khác không steroid: có thể dùng thay thế trong một số hoàn cảnh nhất định.
1.3. Điều trị múa giật Sydenham:
- Nghỉ ngơi tại giường, tránh các xúc cảm
- Dùng các biện pháp bảo vệ, một số thuốc: Phenorbarbital, Diazepam, Haloperidol…
- Phòng bệnh: là biện pháp tránh tái phát múa giật Sydenham.
1.4. Chế độ nghỉ ngơi.
- Rất quan trọng
- Nghỉ tại giường -> sau đó vận động nhẹ nhàng trong nhà -> vận động nhẹ ngoài trời -> vận động bình thường.
Chế độ | Chỉ viêm khớp | Viêm tim nhẹ | Viêm tim vừa | Viêm tim nặng |
Nghỉ tại giường | 1-2 tuần | 2-3 tuần | 4-6 tuần | 2-4 tháng |
Vđ nhẹ trong nhà | 1-2 tuần | 2-3 tuần | 4-6 tuần | 2-3 tháng |
Vđ nhẹ ngoài trời | 2 tuần | 2-4 tuần | 1-3 tháng | 2-3 tháng |
Trở về SH bình thường | Sau 4-6 tuần | Sau 6-10 tuần | Sau 3-6 tháng | Thay đổi tuỳ trường hợp |
1.5. Điều trị suy tim nếu có.
- Nghỉ tại giường.
- Thở oxy
- Suy tim T cấp: Morphin, lợi tiểu, trợ tim.
- Hạn chế ăn mặn, hạn chế uống nước, có thể dùng lợi tiểu.
- Digoxin thận trọng, vì BN thấp tim rất nhạy cảm, liều bắt đầu chỉ bằng ½ liều quy ước.
1.6. Phòng thấp: rất quan trọng.
2. Phòng bệnh:
2.1. Phòng bệnh cấp I: loại trừ ngay sự nhiễm liên cầu:
Thuốc | Liều | Đường dùng | Thời gian |
Benzathine Penicillin G Hoặc Penicillin V
Erythromycin (BN dị ứng Pen) | <27kg: 600.000 đơn vị >27kg: 1.200.000 đơn vị 250 mg x 2-3 lần/ngày (TE) 500 mg x 2-3 lần/ngày (người lớn) 40 mg/kg/ngày | Tiêm bắp
Uống
Uống | Liều duy nhất
10 ngày
10 ngày |
- Phải điều trị thật sớm nếu có thể.
- Thuốc phổ rộng như Ampicillin: không có lợi ích hơn Penicillin trong điều trị thấp tim.
- BN dị ứng Penicillin: có thể thay Erythromycin, dùng Macrolid thế hệ mới Azithromycin; 500 mg x 5 ngày -> 250 mg x 4 ngày.
- Có thể thay bằng Cephalosporin thế hệ I: uống 10 ngày.
2.2. Phòng bệnh cấp II:
- Bắt đầu ngay khi chẩn đoán xác định thấp tim.
- Nên dùng đường tiêm, chỉ dùng đường uống cho các trường hợp ít nguy cơ tái phát thấp tim hoặc vì điều kiện không tiêm phòng được (vì tỷ lệ tái phát thấp tim ở Bn dùng đường uống cao hơn đường tiêm TM).
Thuốc | Liều lượng | Đường dùng | Khoảng cách dùng |
Benzathine penicillin G Hoặc Penicillin V Sulphadiazine
Erythromycine (BN dị ứng Pen, Sul) | 1.2 triệu đơn vị
250 mg 0.5 g ( < 27 kg) 1.0 g (> 27 kg) 250 mg | Tiêm bắp
Uống Uống
Uống | 3-4 tuần/lần
2 lần/ngày Hàng ngày
2 lần/ngày |
· Thời gian tiến hành:
Tình trạng bệnh | Thời gian kéo dài |
- Thấp tim có viêm cơ tim và để lại di chứng bệnh van tim - Thấp tim có viêm van tim nhưng chưa để lại di chứng bệnh van tim - Thấp tim không có viêm tim | - Kéo dài ít nhất 10 năm, ít nhất đến 40 tuổi, có thể tiêm rất lâu dài - 10 năm hoặc đến tuổi trưởng thành, một số trường hợp kéo dài hơn - 5 năm hoặc đến 21 tuổi, có thể dài hơn tuỳ trường hợp. |
Tin nổi bật
- Phân loại các thương tổn GP trong CTSN và thái độ xử trí CTSN nặng
19/04/2015 - 15:53:33
- Chẩn đoán và nguyên tắc xử trí máu tụ ngoài màng cứng do chấn thương
19/04/2015 - 15:47:52
- Chẩn đoán và nguyên tắc xử trí các biến chứng của vỡ nền sọ
19/04/2015 - 15:38:52
- Nguyên tắc chẩn đoán và thái độ xử trí vết thương sọ não hở
19/04/2015 - 15:31:55
- Các phương pháp chẩn đoán xác định u não bán cầu đại não
19/04/2015 - 15:23:20
- Nguyên tắc điều trị hội chứng tăng áp lực nội sọ
19/04/2015 - 15:15:31